درحال بارگذاری ...

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل

preterm-delivery-and-intrauterine-fetal-death-due-to-tuberculosis-1200x1200.jpg

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین بدلیل بیماری سیکل سل

آنمی سیکل سل در اقوام کشورهای آفریقا، آمریکای جنوبی یا مرکزی، جزایر کاراییب، کشورهای حوزه مدیترانه (مانند ترکیه، یونان، ایتالیا)، هند و عربستان تا حدودی شایع است.

اهمیت بررسی کم خونی مادران باردار توسط دکتر زنان و زایمان در محتوای قبلی در سایت دکتر زنان به مساله نمونه گیری و ترانسفوزیون خون جنین به چه صورت است ؟ پرداخته ایم که میتوانید مطالعه کنید.

در ایالات متحده، آنمی سیکل سل حدود 100.000 – 70.000 از مردم را درگیر کرده است. بیشتر در آمریکایی های آفریقایی دیده می شود ولی همچنین در آمریکایی های نژاد هیس پانیک هم دیده شده است.

یک بیماری ژنتیکی شایعی بوده و اغلب باعث عوارض بارداری می شود. به بیماران با هموگلوبین S-S (Hgb S-S) ، همچنین دیگر انواع ژنوتیپ ها، مانند  هموگلوبین S-C (Hgb S-C)  و هموگلوبین S-B تالاسمی (Hgb S-B thal) بیماری سیکل سل گفته می شود که اغلب باعث اثرات جانبی روی مادر، جنین و نوزاد هستند.

بیماری سیکل سل یک شیوع مشخص در جمعیت آفریقایی – آمریکایی داشته و از هر 12 نفر 1 نفر صفت سیکل سل را دارا است.

در میان این جمعیت مشابه آنمی سیکل سل H-B S-S 1 در 500 است. در حالی که Hgb S-C با نسبت 1 در 852 رخ می دهد. هموگلوبین thal S-B تا حدودی شیوع کمتری با یک شیوع شناخته شده 1 در 1672 دارد.

تقریباً 2 میلیون آمریکایی حامل صفت سیکل سل (Hgb A-S) هستند. که شروع اولیه آن در دوره بارداری در موارد استثناء کم است.

بنابراین شناسایی آن به دلیل پیشنهاد کردن مشاوره ژنتیک کامل به بیمار مهم است. به علاوه به علت وجود دو برابر بودن عفونت دستگاه ادراری طی بارداری هنگامی که با گروه کنترل مقایسه شده است، مهم است.

 

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل
زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل

 

بعضی از تحقیقات نشان داده اند که خانم های با Hgb A-S در ریسک افزایش ناهنجاری های جفتی هستند که نتیجه آن مرگ جنین و تأخیر رشد جنین است.

آنمی و حملات انسداد عروقی معیارهای تشخیصی بیماری سیکل سل هستند. هموگلوبین thal S-B تنها باعث یک آنمی خفیف می شود، اگرچه تظاهرات آن متنوع بود و بستگی به درصد Hgb S موجود دارد.

هموگلوبین S-S با افزایش عوارض بارداری مانند پره اکلامپسی، زایمان زودرس، پارگی زودرس پرده ها، تأخیر رشد داخل رحمی، بستری قبل از زایمان، سقط خود به خود و مرگ جنین در ارتباط بوده است.

اختلال هموگلوبین S-C نیز مشابه بوده و با محدودیت رشد داخل رحمی و بستری قبل از زایمان در ارتباط بوده است.

تغییرات قابل توجهی در سیر بیماری سیکل سل وجود دارد، تعدادی از افراد تجربه حمله های مکرر، عوارض ناتوان کننده و حتی مرگ را دارند، در حالی که بقیه افراد نسبتاً بدون علامت هستند.

علایم کلینیکی متنوعی در این بیماران وجود دارد که به طور کامل توضیح داده نشده است. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد این تنوع شاید وابسته به حضور ژن های مرتبط و غیرمرتبط باشد که با حضور این بیماری اصلاح شده اند.

تئوری دیگر این است که بروز ژن ها ناکامل بوده است. امید به زندگی در آنمی سیکل سل افزایش یافته است، که تقریباً 42 سال برای آقایان و 48 سال برای خانم ها است، در حالی که در افراد دارای Hgb S-C به طور مشخص بالاتر بوده و به ترتیب 68 و 60 سال است.

این امید به زندگی ناشی از مطالعاتی است که قبل از استفاده از هیدروکسی اوره بوده است و بنابراین شاید امروزه در مقایسه با دوره قبل از مصرف هیدروکسی اوره بهبود داشته باشد.

 

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل
زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل

 

پاتوفیزیولوژی

هموگلوبین S-S به صورت اتوزوم مغلوب به ارث می رسد. در حالی که Hgb S-B thal و Hgb S-C دارای نقایص هتروزیگوت مرکب در ساختار عملکرد مولکولی هموگلوبین هستند.

هموگلوبین داسی نتیجه یک موتاسیون ژنی بوده که در آن زیر واحد والین به جای اسید گلوتامیک در موقعیت 6 زیر واحد B هموگلوبین جایگزین می شود.

موتاسیون دیگر نتیجه جایگزینی لیزین در وضعیت 6 زنجیره هموگلوبین است که منجر به بیماری هموگلوبین S-C می شود. این اختلالات ساختاری با عملکرد نرمال در حضور اکسیژناسیون کافی اتفاق می افتند.

با این حال، در صورت هیپوکسی نسبی، جایگزینی آمینواسیدها یک پیوند هیدروفوب با زنجیره جانبی تشکیل داده که حاصل آن در نهایت تشکیل یک دیواره سلولی دیس مورفیک و با قابلیت انعطاف کمتر است.

این تغییرات ساختاری باعث به وجود آمدن شکل مشخص داسی شدن گلبول های قرمز می شود. این تغییرات ساختاری اغلب به وسیله وضعیت هایی مانند هیپوکسی همراه با عفونت، تغییرات درجه حرارت، اسیدوز و دهیدراتاسیون به وجود می آید.

این گلبول های قرمز تغییر شکل یافته می توانند باعث انسداد میکروواسکولار شده و باعث هیپوکسی و در نهایت انفارکتوس عروقی بافت شوند.

افزایش ویسکوزیستی خون در بارداری همچنین می تواند باعث بدتر شدن این وضعیت و افزایش موربیدیتی مادر و جنین شود.

طول عمر گلبول های قرمز تغییر شکل یافته تنها 12 روز است که به طور مشخص کمتر از گلبول های قرمز  نرمال (120 روز) در گردش است. این وضعیت باعث ایجاد یک آنمی مزمن و افزایش برداشت سلول ها به وسیله سیستم رتیکو لواندو تلیال می شود.

 

تشخیص

در حالی که روش های غربالگری عمومی برای خانم های حامله برای تشخیص هموگلوبینوپاتی ها توصیه نشده است، گروه های نژادی شناخته شده، که حامل یک ریسک بالا برای این هموگلوبینوپاتی ها هستند و از تست های غربالگری سود می برند.

 

مردم آفریقا، آسیای  جنوبی و مدیترانه باید توصیه به انجام تست های غربالگری شوند. به علاوه، هر بیمار دارای سابقه فامیلی هموگلوبینوپاتی ها باید ارزیابی شود. گروه هایی که در ریسک کم برای هموگلوبینوپاتی ها  هستند شامل ژاپنی ها، کره ای ها، سرخپوستان آمریکا و اروپای شمالی هستند.

تست هایی با قابلیت حل شدن (sickledex) به صورت تنها برای تشخیص بیماری های سیکل سل کافی نیستند، زیرا آنها نمی توانند ژنوتیپ AS هتروزیگوت را از SS هموزیگوت مشخص کنند.

به علاوه آنها در تشخیص ژنوتیپ پاتولوژی های دیگر مثل صفت Hbc و صفت تالاسمی، صفت هموگلوبین E، B، D ضعیف هستند.

بیمارانی که برای هموگلوبینوپاتی ها در ریسک پرخطر برای حامل بودن هستند باید به صورت اولیه تحت الکتروفورز هموگلوبین قرار بگیرند.

بیماران با آنمی و یک MCV کمتر از نرمال در صورتی که بررسی آهن سرم آنها نرمال باشد باید تحت الکتروفورز هموگلوبین قرار بگیرند.

اگر یک هموگلوبینوپاتی در یک فرد تشخیص داده شود، باید شریک او نیز تحت ارزیابی و مشاوره با متخصص مامایی قرار گرفته یا مشاوره ژنتیک انجام شود.

اگر پارتنر هم هتروزیگوت یا هموزیگوت برای هموگلوبینوپاتی ها باشد، تشخیص قبل از تولد با تست هایی بر پایه DNA مانند آمنیوسنتز، CVS یا کوردوسنتز پیشنهاد می شود.

با این وجود، بسیاری از خانم به طور اولیه تست را قبول نمی کنند، به دلیل اینکه تمایل آنها بیشتر داشتن فرزند است و به علاوه ترس آنها این است که ممکن است جنین آسیب ببیند.

انتخاب دیگر تأخیر برای تشخیص این اطلاعات تا بعد از تولد است و به علاوه ختم بارداری بر پایه این تشخیص ها در نظر گرفته نمی شود. با پیشرفت تکنولوژی با توجه به تست های غیر تهاجمی پره ناتال احتمال دستیابی تجاری یک تست دقیق برای وضعیت سیکل سل وجود دارد ولی در حال حاضر قابل دسترس نیست.

اگر تشخیص قبل از تولد داده نشود، باید بلافاصله بعد از تولد نوزاد برای تمام 50 موقعیت آنمی سیکل سل یا صفت سیکل سل تحت غربالگری قرار بگیرد.

 

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل
زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل

 

ترانسفوزیون

نقش ترانسفوزیون پروفیلاکتیک در بیماران با بیماری سیکل سل طی دوران بارداری مورد بحث است. با این حال اثرات مفید آن در بیماران سیکل سل با یک حاملگی بدون عارضه ممکن است زیر سؤال باشد، نشان داده شده است که ترانسفوزیون باعث شیوع کمتر حملات دردناک در بارداری هایی با اپیزودهای انسداد عروقی می شود.

ترانسفوزیون پروفیلاکتیک ساده شاید در خانم هایی با سقط های مکرر و حاملگی های چندقلویی که هموگلوبین بالای 9 دارند مفید باشد.

ترانسفوزیون باید برای بیماران با آنمی شدید که هموگلوبین 6 یا کمتر دارند انجام شود، این مقدار هموگلوبین با اکسیژناسیون ناکافی جنین و مرگ جنین در جمعیت غیر سیکل سل ارتباط دارد.

در خانم های آنمیک که تحت زایمان سزارین قرار می گیرند، یک ترانسفوزیون قبل از عمل باید برای آمادگی از دست دادن خون به علاوه برای بهبود فاز بعد از زایمان استفاده شود.

اندیکاسیون های دیگر برای ترانسفوزیون ساده یا تعویضی حین بارداری شامل سکته حاد، سندرم حاد قفسه سینه، نارسایی حاد ارگان های حیاتی، آنمی حاد علامت دار (نارسایی قلبی جدید، تنگی نفس، افت فشار خون، خستگی شدید)، رتیکولوسیتوپنی (بیشترین ارتباط با عفونت پاروویروس B19 است، اما می تواند در عفونت های دیگر هم دیده می شود) یا سکستراسیون هپاتیک با طحالی انجام می شود.

به علاوه، خانم هایی که شواهدی از پره اکلامپسی باوجود اینکه زایمان کرده اند دارند از ترانسفوزیون خون سود می برند.

در اکثریت موارد یک ترانسفوزیون ساده مناسب است، در مقابل ترانسفوزیون تعویضی برای افرادی در نظر گرفته می شود که شرایط خاص برای ترانسفوزیون تعویضی را داشته باشند مانند اینکه غلظت هموگلوبین بالایی داشته باشند یا مواردی که دچار حملات درد شده اند و به درمان حمایتی (conservative) پاسخ نداده اند.

اگر ترانسفوزیون خون موجه باشد، توصیه می کنیم از محصولات خونی CMV منفی و سلول های  با لوکوسیت کاهش یافته که از نظر فنوتیپ برای گروه های خونی D، C،E، kell هماهنگ شده است، استفاده شود.

 

زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل
زایمان زودرس و مرگ داخل رحمی جنین به دلیل بیماری سیکل سل

 

به طور کلی غلظت هموگلوبین هدف بین 12-9 توصیه شده است و اگر ترانسفوزیون تعویضی در نظر گرفته شده باشد، ما توصیه می کنیم که هدف رسیدن به غلظت Hbs کمتر از 40 درصد باشد.

تطبیق دادن (cross match) دقیق محصولات خونی باعث  عوارض و ایزوایمونیزاسیون کمتر شده، که یک فاکتور مهم جهت جلوگیری از مشکلات تأخیری شامل حملات همولیتیک بعد از تزریق خون است.

 

عوارض

حوادث دردناک اسپاسم عروقی حاد قبل از حاملگی معمولاً می تواند دوره حاملگی را پیشگویی کند، اگرچه تعدادی از این بیماران تجربه افزایش این حملات را دارند.

هنگامی که بیماری با درد و عوارض بارداری مانند زایمان زودرس، پره اکلامپسی، دکولمان یا پیلونفریت مراجعه می کند، باید عفونت رد شده و در طی دوره های ارزیابی بیمار در نظر گرفته شود.

ارزیابی بیماران مانند خانم های غرحامله شامل هیدراسیون، اکسیژن درمانی و ضددرد مناسب است. باید عفونت مورد توجه قرار گیرد، منبع آن باید مشخص شود و آنتی بیوتیک های تجربی تا وقتی که علت عفونت مشخص نشود استفاده شود.

دردهای دوره ای در ارتباط با بیماری سیکل سل در بیمار حامله به صورت مشخص نشان دهنده انسداد در سیستم میکرواسکولار است.

بسیاری از ارائه دهندگان خدمات مراقبت خانم های باردار با سیکل سل، آشنایی با درد شدید مزمن بیماران که ارتباط با بیماری مزمن دارد، ندارند.

آسیب واضح سیستم میکرواسکولار ثانویه به آسیب داسی شدن مکرر در طی سل هاست که با احتمال زیاد ناشی از اتیولوژی بیماری است.

فیبروز واسکار غضروف و استخوان ها می تواند منجر به آسیب واضح شده و در بسیاری از موارد باعث نکروز آواسکولار شود. در بافت های دیگر نتایج مشابه اتفاق می افتد. به علاوه، درمان ضد درد، رفتار و شناخت درمانی باید در مقابله با این وضعیت ها در نظر گرفته شود. محققین همچنین دریافته اند که استفاده از اپیوئیدها برای تسکین درد بدون در نظر گرفتن روز یا مدت زمان مصرف آنها به معنای اعتیاد نسیت.

یک تحقیق بر روی تعداد کمی از بیماران در سیستم مراقبت سلامت نشان داده که رفتارهای جستجوی دارو یک مشکل بزرگ برای بسیاری از بیماران آنمی سیکل سل است.

انکار مصرف اپیدئیدها در بیماران با بیماری سیکل ناشی از ترس از اعتیاد بوده که توجیه پذیر نیست و می تواند منجر به درمان ناکافی شود. با این حال، مراقبین باید از اثرات جانبی حملات سیکل سل (درد و یا همولیز) و هم اثرات اپوئیدها روی جنین آگاه باشند؛ زیرا می توانند باعث نتایج غیرطبیعی در تست غیراسترسی و بیوفیزیکال پروفایل شوند ارزیابی قبل از تولد معمولاً باعث کاهش حملات و اثرات جانبی درمان می شود.

زایمان زودرس و محدودیت رشد داخل رحمی در بیماران سیکل سل شایع هستند. مرگ داخل رحمی جنین نیز در این بیماران شایع است.

با این حال، این عوارض خطرناک در مواردی که از تست های سریال ارزیابی مادر، جنین و مداخلات مناسب استفاده می شود با احتمال کمتر اتفاق می افتد.

بسیاری از ارگان های حیاتی مادر می توانند به وسیله بیماری سیکل سل تحت تأثیر قرار گرفته و منجر به موربیدیتی مشخص شوند.

این عوارض شامل کلستاز، سنگ کیسه صفرا، کله ستیت، استئومیلیت، نارسایی قلبی با برون ده بالا، کاردیومگالی، هیپرتروفی بطن چپ و افزایش فشار خون ریوی هستند.

مشاوره با متخصصین مناسب در زمان زودرس در ارزیابی این بیماران کمک کننده بوده و از بیماران در سرتاسر حاملگی محافظت می شود.

وضعیت سیکل سل جنین، پیامدهای نوزادی را در زمان تولد عارضه دار نمی کند. زیرا حوادث داسی شدن تا زمانی که تولید Hgb جنین به جای Hgb S وجود دارد اتفاق نمی افتد که معمولاً این اتفاق بعد از سن سه ماهگی نوزاد شروع می شود.

 

دکتر زنان

متخصص زنان و زایمان و نازایی دکتر مژگان کریمی

 

به منظور تعیین وقت و نوبت ویزیت در ساعت 15 الی 19 تماس بگیرید :

02122776295

09102410144

بخش های مفید سایت دکتر زنان میتوانید مطالعه کنید

آندومتریوز  پارگی زودرس کیسه آب زایمان بدون درد زایمان زودرس زایمان سزارین

زایمان طبیعی سقط فیبروم رحمی کیست تخمدان

منبع:کتاب پروتکل های بارداری های پرخطر

logo-white-footer

دكتر مژگان كريمي جراح و متخصص زنان و زايمان و نازايي داراي بورد تخصصي از دانشگاه تهران با نمره عالي در حال حاضر با كوله باري از تجربيات حرفه اي در حال انجام خدمات به هموطنان عزيزم ميباشم و خدارا شاكرم.

آدرس مطب :
تهران - پاسداران - بوستان نهم - روبروی پلی کلینیک لبافی نژاد - پلاک 135

شماره تماس :
02122776295
09102410144

آدرس بیمارستان نیکان :
تهران - اقدسیه - ابتدای بلوار ارتش - ورودی اراج - خیابان 22 بهمن - بیمارستان نیکان
روزهای کاری
چهارشنبه ها ساعت 18 تا 20
پنج شنبه ها ساعت 10 تا 12
شماره تماس :
29129

همچنین برای ویزیت در درمانگاه بیمارستان رسالت صبح های شنبه یک شنبه سه شنبه و چهارشنبه از ساعت 10 تا 12 میتوانید مراجعه کنید .

کلیه حقوق این قالب برای دکتر زنان محفوظ می باشد.